CARCINOMA POUCO DIFERENCIADO DA TIROIDE - A OVELHA NEGRA DAS NEOPLASIAS TIROIDEIAS

Objectivo/Introdução
O carcinoma pouco diferenciado da tiroide (CPDT) é uma entidade rara. A sua histologia e prognóstico situam-se entre o carcinoma bem diferenciado da tiroide e o anaplásico. O objetivo deste trabalho é alertar para a existência desta entidade, reportando um caso clínico de CPDT metastático, a sua abordagem e tratamento.

Material e Métodos
F, 41 anos, AP de depressão, medicada com trazodona 150 mg e escitalopram 10 mg, enviada à consulta de Cirurgia Geral por um tumor folicular de 55mm no lobo esquerdo da tiroide. Foi submetida a hemitiroidectomia esquerda, sem intercorrências e a histologia foi compatível com CPDT, pelo que se totalizou, sem que se detetasse neoplasia. Um mês depois, foi identificada uma lesão quística supraclavicular esquerda, não responsiva à terapêutica com I131. A citologia da lesão foi positiva para células malignas, pelo q foi realizado PET-FDG que mostrou captação aumentada na loca tiroideia esquerda e captação sugestiva de metástase no nódulo supra-clavicular e em três nódulos pulmonares. Perante uma doença persistente, agressiva e não responsiva ao I131 a doente iniciou lenvatinib.

Resultados
Redução dimensional das metástases e desaparecimento da lesão supra-clavicular.

Discussão
O CPDT é uma lesão agressiva com sobrevida média livre de doença inferior a um ano. O seu tratamento engloba a tiroidectomia total com esvaziamento ganglionar ipsilateral e I131. Os inibidores da tirosina cinase constituem uma opção na recidiva ou progressão da doença, na resistência ao I131 e na doença metastática.

Transanal Total Mesorectal Excision (TaTME) - A experiência de 3 anos

Objectivo/Introdução
Atualmente, a excisão total do mesorreto é o standard of care para o tratamento do cancro do reto. Em doentes obesos, com pélvis estreita e tumores localizados no reto baixo, a TME é tecnicamente desafiante. A técnica Transanal TME foi proposta com o objetivo de ultrapassar estas dificuldades intraoperatórias.Objetivo: Revisão do período de implementação da técnica TaTME num centro com 3 anos de experiência.

Material e Métodos
Análise retrospetiva de doentes submetidos a TaTME na instituição desde 2018 a 2021, através da consulta de processos clínicos e colheita de dados relativos a: demografia, características do tumor e estadiamento, registo intra-operatório e pós-operatório e seguimento.

Resultados
Foram incluídos 36 doentes submetidos a TaTME por adenocarcinoma do reto baixo e médio. A média de idade é 61 anos e 83% (n=30) são do género masculino. Pelo menos 30% (n=11) dos doentes tem IMC>25Kg/m2 (22-47). De acordo com a classificação AJCC, 13 doentes classificados como estadio I, 5 doentes como estadio II e 18 doentes como estadio III. Os doentes com estadio II e III (n=24) foram submetidos a tratamento neoadjuvante. Realizaram-se 34 RAR e 2 AAP, com confeção de ileostomia em 94%. Em termos de qualidade do mesorreto, este teve excisão completa em 15 casos, parcialmente completa em 14 casos e incompleta em 7 casos. A média de gânglios excisados na amostra foi de 15 gânglios. A média da margem circunferencial é de 7mm e registaram-se 2 casos (5%) com margem circunferencial <1mm. Registaram-se 9 casos de complicações, dos quais 6 com fístula anastomótica em tumores do reto até aos 5 cm da margem anal e com ileostomia de proteção: 3 sem necessidade de tratamento, 2 submetidos a tratamento com antibioterapia e 1 tratado com endosponge. A média de meses de seguimento foi 18,2 meses (1-37meses), dos quais 50% (n=18) têm um período de seguimento superior a 18 meses. Na amostra apresentada, não se verificou nenhum caso de recidiva local ou progressão da doença.

Discussão
No período de 2018 a 2021, nos casos submetidos a TaTME registaram-se 16% (n=6) casos de fistula anastomótica em doentes com tumores do reto baixo e com ileostomia de proteção. Na amostra, não se registaram casos de recidiva local, sendo que 50%(n=18) dos doentes apresentam seguimento superior a 18 meses. À data desta análise, a sobrevida é de 100%. Assim, a implementação da TaTME na instituição decorreu de forma satisfatória. Contudo, para avaliação do outcome oncológico a longo prazo, será necessário um período mais longo de seguimento dos doentes.

Hipoglicémias como apresentação incomum de lipossarcoma retroperitoneal

Objectivo/Introdução
A hipoglicémia paraneoplásica na apresentação inicial é incomum e potencialmente grave. A etiologia pode ser de difícil diagnóstico. Está associada nomeadamente a tumores do mesenquima e a abordagem cirúrgica é indicada. Os sarcomas retroperitoneais (SRP), constituem uma entidade rara, podem atingir tamanhos significativos até ao início dos sintomas. A resseção cirúrgica é o tratamento curativo recomendado.

Material e Métodos
Homem, 55 anos, hipoglicémia súbita sintomática com alteração congitiva. Exame objetivo revela massa abdominal. Do estudo analítico destaca-se péptido C e insulina indoseáveis, e IGF1 no limite inferior do normal. A tomografia computadorizada revelou massa retroperitoneal volumosa, sem sinais de invasão. Internado por hipoglicémia hipoinsulinémica sintomática refratária, dependente de perfusão glicosada, em provável relação com consumo tumora/tumor de células não beta. Realizada excisão radical do tumor. Normalização da glicémia e recuperação sem intercorrências.

Resultados
Macroscopia revelou massa com 5600g e 34x18x26cm. Microscopicamente, lipossarcoma desdiferenciado grau 3, com componente de leiomiossarcoma e de lipossarcoma bem diferenciado grau 1, este último positivo para MDM2 no estudo imunohistoquímico.

Discussão
Na hipoglicémia hipoinsulínica paraneoplásica o tratamento deve ser dirigido ao tumor e controlo de sintomas. A resseção cirúrgica está recomendada. A caracterização dos SRP é um desafio. Pela sua baixa incidência e heterogeneidade histológica devem ser abordados em centros especializados.

HÉRNIA COMPLEXA - DESAFIO EM 2 TEMPOS.

Objectivo/Introdução
A reconstrução abdominal complexa em meio contaminado é ainda palco de debate sobre o timing da reconstrução abdominal, a melhor técnica cirúrgica e o tipo de rede a utilizar nestes cenários. O seu tratamento requer um planeamento metódico e o domínio de múltiplas técnicas cirúrgicas, de forma a atingir o sucesso com a menor morbilidade possível.

Material e Métodos
Descrição de caso clínico de correção de hérnia complexa em meio contaminado, em duas etapas.

Resultados
Homem de 51 anos, com antecedentes de trombofilia (hipocoagulado), enterectomia por isquemia mesentérica e posterior tentativa de correção de hérnia mas com múltiplas complicações e necessidade de excisão parcial da rede. Recorreu ao nosso centro com hérnia M2-M4RW3, segundo a classificação da EHS, associada a fístula com drenagem vestigial. Imagiologicamente com defeito transversal máximo de 15,8 cm. Administrada 500 U de toxina botulínica 4 semanas antes da cirurgia. Submetido a laparotomia exploradora com viscerólise complexa, constatando-se rede de polipropileno fistulizada para 3 ansas intestinais. Efetuada rafia e decidido protelar a correção da hérnia para segundo tempo, a qual foi efetuada 7 dias após, recorrendo a separação de componentes anterior e uso de 2 redes. Pós-operatório com deiscência de 1,5 cm da ferida operatória e drenagem de seroma superficial, com cicatrização completa após terapia de pressão negativa.

Discussão
Ainda que a reconstrução abdominal complexa em terrenos contaminados seja possível e segura numa só etapa, por vezes é sensato recorrer a uma reconstrução em duas etapas, de forma a recuperar a biodinâmica abdominal com a menor morbilidade possível.

Quisto de duplicação gástrica - a propósito de 2 casos clínicos

Objectivo/Introdução
Os quistos de duplicação do trato gastrointestinal (TGI) são uma condição congénita rara, ocorrendo 1 em cada 4500 nascimentos. Os quistos de duplicação gástrica correspondem a cerca de 8% dos quistos de duplicação do TGI, manifestando-se habitualmente na infância com sintomas de obstrução ao esvaziamento gástrico.

Material e Métodos
Apresentamos 2 casos clínicos de adultos com diagnóstico de quisto de duplicação gástrica.

Resultados
Caso 1 ? Doente de 27 anos, sexo feminino, sem antecedentes pessoais relevantes. Referia queixas de epigastralgia refratária com 2 anos de evolução. Realizou ecografia abdominal e TC que documentavam lesão quistica de natureza indeterminada com localização retrogástrica. Realizou ecoendoscopia documentando lesão estendendo-se entre a transição esófago-gástrica e a cauda do pâncreas, não sendo possível determinar a sua origem. A doente foi submetida a excisão da lesão, por via laparotomica, que se verifica ter origem na transição esófago-gástrica. Apresentou uma evolução favorável durante o pós-operatório. O exame anatomo-patológico confirma diagnóstico de quisto de duplicação gástrica. Caso 2 ? Doente de 42 anos, sexo feminino, antecedentes pessoais de mioma uterino e doença de refluxo gastroesofágico. Achado incidental em TC de lesão expansiva retroperitoneal paramediana esquerda, infradiafragmática, de origem indeterminada. Realizou RM que coloca hipótese de origem na suprarrenal esquerda. Estudo hormonal sem alterações. A doente foi submetida a excisão da lesão, por via laparotomica, que se verifica ter origem no fundo gástrico. Apresentou uma evolução favorável durante o pós-operatório. O exame anatomo-patológico confirma diagnóstico de quisto de duplicação gástrica.

Discussão
Os quistos de duplicação gástrica são lesões benignas, estando indicada a sua excisão nos casos sintomáticos. Devido à sua localização e relação com as estruturas envolventes o seu diagnóstico diferencial com outras lesões, nomeadamente GISTs, tumores da suprarrenal ou tumores do pâncreas, pode ser difícil, apresentando-se por isso como um desafio diagnóstico.

Feocromocitoma e GIST - uma raridade na Neurofibromatose tipo 1

Objectivo/Introdução
Um doente com hemorragia digestiva alta aguda apresenta-se frequentemente com hematemeses ou melenas. A abordagem inicial requer uma avaliação da estabilidade hemodinâmica e ressuscitação se necessária. Os exames complementares de diagnóstico, regra geral a endoscopia, têm um objetivo diagnóstico e quando possível terapêutico.

Material e Métodos
Os autores apresentam o caso clínico de um doente do sexo masculino, de 32 anos, que recorreu ao serviço de urgência com um quadro de melenas, astenia, e tonturas ortostáticas com 3 dias de evolução. Negou perda ponderal. Ao exame objetivo encontrava-se hemodinamicamente estável, com palidez mucocutânea e manchas café-au-lait. O toque retal comprovou a presença de melenas. Negou antecedentes de relevo (pessoais e familiares), medicação habitual, ou alergias medicamentosas. O estudo analítico revelou uma anemia normocítica normocrómica (10,6g/dL), sendo o valor prévio registado do doente de 16g/dL. Realizou esofagogastroduodenoscopia que se revelou normal; a ileocolonoscopia revelou resíduos de sangue digerido, embora sem lesões identificadas. Posteriormente, ingeriu uma cápsula endoscópica, que identificou uma lesão subepitelial sangrante no jejuno proximal. Foi internado para estudo com enteroscopia anterógrada por balão único. O procedimento identificou 3 lesões subepiteliais no jejuno proximal, com dimensões de 1, 1,5 e 2,5cm, as maiores com ulceração e estigmas de hemorragia recente, que foram biopsadas. O estudo por tomografia computorizada revelou a presença de múltipas lesões polipóides intraluminais no jejuno, assim como uma massa heterogénea, de centro necrótico, na glândula suprarrenal esquerda com 3,6cm.

Resultados
A histologia das lesões jejunais apresentou um perfil imuno-histoquímico com expressão para CD34, CD117 e DOG-1, compatível com tumor do estroma gastro-intestinal (GIST). O estudo funcional da massa suprarrenal revelou um doseamento de metanefrinas urinárias elevado: metanefrina 149.1 pg/mL (N 12-60pg/mL) e normetanefrina 761.3 pg/mL (18-111 pg/mL), com um doseamento de cromogranina A sanguíneo também elevado (10.9 nmol/L, N <4nmol/L), compatível com feocromocitoma. Após discussão em consulta de grupo oncológico multidisciplinar, o doente foi proposto para cirurgia. Após avaliação por Endocrinologia, iniciou bloqueio alfabetaadrenérgico com fenoxibenzamina e propranolol, aumento da ingestão hídrica e salina. Foi submetido a adrenalectomia unilateral esquerda por via laparotómica e a enterectomia segmentar de cerca de 40cm de jejuno. A coexistência de feocromocitoma e tumores do estroma gastro-intestinal múltiplos foram reportados em associação ao síndrome de neurofibromatose tipo 1 (NF1), pelo que o doente foi encaminhado para consulta de Genética. O estudo molecular do gene NF1 permitiu a identificação da variante patogénica de DNA com deleção do codão c6789_6792del em heterozigotia, originando a proteína p.Tyr2264Thrfs*5, confirmando-se a suspeita diagnóstica.

Discussão
A neurofibromatose tipo 1 é um distúrbio autossómico dominante com uma incidência de 1:3000, com cerca de 50% dos casos com caráter hereditário. É causada por variantes patogénicas do gene NF1 localizado no cromossoma 17, responsável pela codificação da proteína fibromina. O diagnóstico de NF1 é baseado na presença de características clínicas específicas como a presença de 6 ou mais manchas café-au-lait com > 15mm, 2 ou mais neurofibromas, gliomas ópticos, nódulos de Lisch, entre outros. O teste genético pode ser utilizado para confirmer o diagnóstico. associado à presença de GISTs em 13.5 a 33% dos doentes, e feocromocitoma em 0.1 a 5.7%. A coexistência destas manifestações é raríssima, com apenas 16 casos descritos mundialmente até ao ano de 2020, com idades compreendidas entre os 26 e os 67 anos, sendo 9 do sexo masculino e 7 do sexo feminino. Este é o caso descrito do doente mais jovem com feocromocitoma e GIST sintomáticos. Os autores pretendem alertar para a importância de uma avaliação estruturada na hemorragia gastrointestinal, que apesar de comummente episódica e autocontrolada, pode esconder uma raridade.

Trauma pancreático grau III após tentativa de suicídio

Objectivo/Introdução
O trauma pancreático é uma lesão incomum. A localização retroperitoneal do órgão torna os sinais e sintomas típicos de trauma abdominal mais frustres, pelo que o seu diagnóstico e abordagem podem ser desafiantes. A maioria são lesões minor e podem ser abordadas conservadoramente, no entanto lesões mais complexas podem requerer uma abordagem mais interventiva, eventualmente com cirurgia. As lesões pancreáticas por trauma estão frequentemente associadas a lesões de outros órgãos abdominais, pelo que a taxa de complicações, morbilidade e mortalidade são elevadas.

Material e Métodos
Os autores apresentam o caso clínico de um doente, sexo masculino, 53 anos, com antecedentes de patologia psiquiátrica e hábitos etílicos marcados. Deu entrada na sala de emergência no contexto de trauma de alta cinética, após tentativa de suicídio por atropelamento por comboio. Das lesões inicialmente identificadas destacava-se edema cerebral difuso no TC de crânio, trauma maxilo-facial com fratura dos ossos próprios do nariz e esfacelo palpebral, trauma torácico com fratura da clavícula direita, trauma lombar com fratura das apófises transversas esquerdas de L1 e L2 e trauma abdominal com laceração renal de grau III do rim esquerdo e hematoma retroperitoneal associado e laceração pancreática na transição corpo/cauda não completa com provável atingimento do canal de Wirsung, com contusão da cauda pancreática de 2cm, compatível com lesão pancreática de grau III. Realizou TC-AP às 48h que revelou anteriormente à região de laceração pancreática, uma volumosa coleção com 16x7x6cm, sem conteúdo gasoso ou hiperrealce das suas paredes, sem dilatação do canal de Wirsung.

Resultados
Após discussão em reunião multidisciplinar envolvendo Cirurgia Geral, Gastroenterologia e Medicina Intensiva, optou-se por tratamento conservador. No entanto, por agravamento do estado geral não atribuível a outras causas (estabilizadas), aumento significativo dimensional da coleção, optou-se pela realização de drenagem transgástrica da coleção por ecoendoscopia (LAMS). O procedimento decorreu sem intercorrências. A reavaliação imagiológica após 1 mês do procedimento revelou uma resolução quase total das coleções, com uma coleção residual de 2,5cm. O doente teve alta para um centro de reabilitação.

Discussão
As lesões traumáticas do pâncreas ocorrem em menos de 1% dos doentes politraumatizados e em menos de 5% dos traumas abdominais. O diagnóstico de lesão pancreática representa um desafio. Lesões de baixo grau ou lesão dos ductos pancreáticos podem não ser detetados na avaliação imagiológica inicial, pelo que uma reavaliação precoce é necessária. A ressonância magnética pode fornecer informações adicionais na suspeita deste tipo de lesões. Para doentes hemodinamicamente estáveis com lesões de baixo grau, I ou II, compreendendo contusão pancreática ou laceração sem lesão ductal, recomenda-se uma abordagem conservadora com pausa alimentar, nutrição parentérica e tratamento de suporte. No caso de lesões mais extensas pode ser necessária uma abordagem cirúrgica com eventual desbridamento de tecido desvitalizado, reparação local das lacerações, e drenagem abdominal. A mortalidade no trauma está relacionada com a lesão de múltiplos órgãos e lesão de grandes vasos. No entanto também a morbilidade associada é relevante: complicação como fístulas pancreáticas, pseudo-quistos pancreáticos e abcessos intra-abdominais são frequentes. No caso das coleções peripancreáticas, a drenagem transgástrica é uma opção terapêutica segura e eficiente.

Duplicação duodenal: patologia rara na idade adulta

Objectivo/Introdução
O quisto duplicação duodenal (QDD) é uma anomalia congénita rara, correspondendo a 4 a 12% das duplicações gastrointestinais. Frequentemente diagnosticado na infância, pode ser detetado em até 40% dos adultos. A sua apresentação clínica é variável e, apesar dos exames complementares de diagnóstico serem essenciais para a sua caracterização, o diagnóstico definitivo poderá incluir a sua resseção.

Material e Métodos
Homem de 45 anos, com antecedentes de colecistectomia, que recorreu ao Serviço de Urgência por um quadro de dor abdominal, náuseas e vómitos. A tomografia computorizada abdominal evidenciou uma formação ovalar na transição da 2º para a 3ª porção do duodeno, com cerca de 4,7 cm e a endoscopia digestiva alta (EDA) com biópsia e eco-EDA sugeriam a presença de uma lesão subepitelial, envolvendo a papila duodenal major (PDM), compatível com QDD ou coledococelo. A colangiopancreatografia por ressonância magnética reafirmou a presença da lesão quística com litíase endoluminal. Após decisão multidisciplinar, foi realizada resseção cirúrgica da lesão.

Resultados
O estudo anatomopatológico confirmou a presença de quisto de duplicação duodenal.

Discussão
A presença de QDD envolvendo a PDM é rara, podendo ser assintomática ou apresentar-se sob a forma de hemorragia, icterícia obstrutiva ou pancreatite aguda. O seu diagnóstico é particularmente difícil, nomeadamente a sua distinção do quisto do colédoco tipo III. O tratamento endoscópico poderá ser realizado, contudo a cirurgia parece ser o tratamento de eleição.

NOSE

Objectivo/Introdução
A Doença de Crohn é uma condição inflamatória intestinal podendo envolver qualquer segmento do tracto gastrointestinal, sendo as localizações ileal e cólica as mais frequentes. As formas estenosante e penetrante necessitam frequentemente de ressecção cirúrgica. A necessidade de tratamento cirúrgico pode chegar aos 50% após 10 anos do diagnóstico, sendo a alta probabilidade de recorrência um dos grandes desafios terapêuticos.

Material e Métodos
Apresentamos os casos de ressecção ileocólica com confecção de anastomose Kono-S realizados na nossa instituição.

Resultados
Entre Março de 2018 e Setembro de 2021 foram realizadas 16 ressecções ileocólicas com confecção de anastomose Kono-S sendo que um dos doentes foi intervencionado em contexto de urgência. Foi registada uma fístula anastomótica com necessidade de relaparotomia e confecção de ileostomia terminal, observou-se um caso de recidiva clínica e endoscópica após 24 meses de follow-up.

Discussão
A técnica da referida anastomose foi descrita por Toru Kono em 2003 consistindo na realização de uma anastomose manual, termino-terminal e anti-mesentérica. A separação da linha anastomótica do mesentério por uma coluna de suporte e a preservação da vascularização e enervação locais podem justificar os bons resultados descritos na literatura relativamente a taxas de recorrência e de complicações a curto e longo prazo, o que parece ser corroborado por esta pequena série.

Procedimentos de resgate na colecistite aguda difícil: experiência de um Centro

Objectivo/Introdução
Apesar da colecistectomia laparoscópica por colecistite aguda ser uma das cirurgias abdominais de urgência mais frequentemente realizadas, nas situações em que a inflamação intensa provoca distorção/indefinição da anatomia hepatocí­stica não existe consenso sobre qual a melhor estratégia a adotar com o objetivo de evitar a lesão biliar ou vascular.

Material e Métodos
Estudo retrospectivo dos doentes submetidos a cirurgia por colecistite aguda entre 2016-2020 com análise dos procedimentos de resgate: conversão para colecistectomia aberta (CCA), conversão para colecistectomia subtotal aberta (CCSA), colecistostomia laparoscópica (COL) e colecistectomia subtotal laparoscópica (CSL). A análise estatística foi realizada com SPSS 25®.

Resultados
439 colecistectomias realizadas, 58 (13%) com procedimentos de resgate: 25 CCA, 12 CCSA, 12 CSL e 9 COL. Morbilidade 47% e mortalidade 3,5%. As características demográficas e apresentação clínica foram semelhantes em todos os grupos excepto na COL com mais doentes com comorbilidades e mais tempo de duração dos sintomas. A CSL apresentou menor tempo operatório, menor tempo de internamento e menos morbilidade que a cirurgia aberta (CCA e CCSA) (p<0.05). A cirurgia subtotal (CCSA e CSL) apresentaram mais fistulas biliares, mas com necessidade de realização de CPRE semelhantes. Verificaram-se 1 lesão da via biliar e 1 lesão vascular ambas na CCA.

Discussão
A CSL, com frequência crescente ao longo dos anos, associou-se a recuperação mais rápida e a menor número de complicações.